Wybierz temat choroby



Wybierz temat choroby

Wybierz temat choroby
ChorobaPorfiria
Jeżeli to Twoja choroba to dołącz do grupy chorych - dodawaj ciekawe artykuły, pisz na forum, dodawaj nowe filmy, poznawaj innych chorych. Dołącz teraz
Założyciel Marcel

Opis

Porfiria - wrodzone lub nabyte schorzenie, związane ze szlakami biochemicznymi enzymów biorących udział w syntezie hemu (zwanym również szlakiem porfiryn). Klasyfikuje się je jako porfirie wątrobowe, porfirie erytropoetyczne lub porfirie skórne, w zależności od tego gdzie występuje nadprodukcja i nadmierna akumulacja porfiryn (lub ich chemicznych prekursorów).

Porfirie wątrobowe dotykają głównie układ nerwowy powodujące bóle brzucha, pocenie się, wymioty, bezsenność, ostrą neuropatię, ataki drgawek, zaburzenia psychiczne: halucynacje, depresję, rozdrażnienie i objawy paranoidalne.

Najczęściej jednak spotykanym objawem są objawy ostrego brzucha, dopiero podczas operacji okazać się może, iż przyczyną tego stanu jest atak porfirii. Ponieważ niektóre leki do znieczulenia mogą nasilić atak porfirii uwzględnienie tej choroby (jako przyczyny zespołu ostrego brzucha) jest tak istotne.

Produkty metabolizmu porfiryn wydalają się z moczem lub kałem, stąd przybiera on czerwoną barwę. Skóra "porfiryka" czerwienieje na słońcu. Inne objawy porfirii to: uczucie słabości kończyn, utrata czucia lub parestezje. W ostrym przebiegu choroby może dochodzić do oparzeń skóry, a w formie przewlekłej do wypadania lub (rzadziej) nadmiernego wzrostu włosów. Porfiria w sporadycznych przypadkach może doprowadzić nawet do zgonu.

Porfiria ma często podłoże genetyczne. Symptomy porfirii mogą pojawiać się zaraz po urodzeniu, częściej jednak spotyka się je u dorastającej młodzieży. Objawy porfirii wywołuje najczęściej światło słoneczne (głównie UV), gromadzące energię w pierścieniu porfirynowym. Innymi czynnikami są: alkohol, leki, stres a także głodówka.

Porfiria wrodzona jest nieuleczalna. Dużą ulgę u chorych na porfirię przynosi zmiana trybu życia polegająca głównie na unikaniu mocnego światła i abstynencja od alkoholu. W doraźnym leczeniu farmakologicznym stosuje się środki hamujące syntezę porfiryny: hematynę lub argininian hemu.

Istnieje niepotwierdzona teoria łącząca porfirię z wampirami, ponieważ szereg jej objawów jak unikanie światła, bezsenność, skryty, nocny tryb życia lub zniekształcenia twarzy jest wspólny dla porfirii i wampiryzmu. Teoria ta została po raz pierwszy wysunięta przez biochemika Davida Dolphina w 1985. Trudniej jest wyjaśnić charakterystyczne dla wampirów skłonności do picia krwi (być może podświadomość chorego na porfirię erytropoetyczną nakazuje mu uzupełniać brak hemu – jednej z porfiryn w organizmie człowieka – przez picie krwi zawierającej hemoglobinę bogatą w hem) lub długie kły (w niektórych przypadkach porfirii występuje obkurczanie się dziąseł, przez co odsłaniają się szyjki zębów, i zęby zdają się być dłuższe niż są). Teoria Dolphina została jednak w wielu punktach negatywnie zweryfikowana. Chorzy na porfirię nie odczuwają głodu krwi, czosnek wcale im nie szkodzi (co sugerował Dolphin) i nie zaostrza objawów choroby. Wrodzona porfiria erytropoetyczna, na opisie której głównie opierał się Dolphin występuje bardzo rzadko, trudno, aby na jej podstawie powstał stary i powszechnie występujący mit. Uważa się, że jednym z najsławniejszych porfiryków był król Ludwik II Bawarski, który mieszkał w bajkowym zamku Neuschwanstein, wielokrotnie zmieniał daty swego ślubu i tak się nie żeniąc (paranoja), nie spał po nocach (bezsenność) a przed śmiercią nie opuszczał zamku (światłowstręt, depresja). Jeśli bujne owłosienie wampirów wiązać z porfirią, w której jest rzadkim objawem, prawdopodobieństwo wystąpienia wszystkich cech wampira u osób cierpiących na porfirię jest bardzo małe. Innymi sławnymi postaciami historycznymi, u których podejrzewa się istnienie porfirii są: król Anglii Jerzy III oraz Vincent van Gogh.

Objawy

bóle brzucha, pocenie się, wymioty, bezsenność, ostrą neuropatię, ataki drgawek, zaburzenia psychiczne: halucynacje, depresję, rozdrażnienie i objawy paranoidalne, światłoczułość, światłowstręt, dłuższe kły

czytaj wszystkie Forum choroby - ostatnie posty

Porfiria - Jakie objawy choroby? Porfiria - Jakie objawy choroby wystą ... Forum - Porfiria  19-11-2011 16:29

czytaj wszystkie Ostatnie akrtykuły

Brak artykułów w tej chorobie
Dodaj artykuł

pełna lista Nowi użytkownicy

wszystkie Najnowsze lekarstwa

STATYSTYKI

zdjęć7543
filmów412
blogów169
postów49248
komentarzy4142
chorób511
ogłoszeń21
jest nas18485
nowych dzisiaj0
w tym miesiącu16
zalogowani0
online (ostatnie 24h)2
Naturalne mydło z Aleppo doskonałe nawet dla alergików.  

Nasze-choroby.pl to portal, na którym znajdziesz wiele informacji o chorabach i to nie tylko tych łatwych do zdiagnozowania, ale także mających różne objawy. Zarażenie się wirusem to choroba nabyta ale są też choroby dziedziczne lub inaczej genetyczne. Źródłem choroby może być stan zapalny, zapalenie ucha czy gardła to wręcz nagminne przypadki chorób laryngologicznych. Leczenie ich to proces jakim musimy się poddać po wizycie u lekarza laryngologa, ale są jeszcze inne choroby, które leczą lekarze tacy jak: ginekolodzy, pediatrzy, stomatolodzy, kardiolodzy i inni. Dbanie o zdrowie nie powinno zaczynać się kiedy choroba zaatakuje. Musimy dbać o nie zanim objawy choroby dadzą znać o infekcji, zapaleniu naszego organizmu. Zdrowia nie szanujemy dopóki choroba nie da znać o sobie. Leczenie traktujemy wtedy jako złote lekarstwo na zdrowie, które wypędzi z nas choroby. Jednak powinniœmy dbać o zdrowie zanim choroba zmusi nas do wizyty u lekarza. Leczenie nigdy nie jest lepsze od dbania o zdrowie.