Syringomielia, czyli jamistość rdzenia, zawdzięcza swoją nazwę Olivierowi D’Angers, który w roku 1827 wyprowadził ją od greckiego słowa syrinx, oznaczającego jamę cylindrycznego kształtu

 Jam tworzących się wewnątrz rdzenia kręgowego nie można uznać za osobną jednostkę nozologiczną. W wielu przypadkach towarzyszą rozpoznanym procesom patologicznym, jak guzy nowotworowe rdzenia, stany zapalne lub przebyte urazy mechaniczne, natomiast do pełnego wyjaśnienia pozostaje nadal tzw. pierwotna (idiopatyczna) jamistość rdzenia. Mimo wielu badań klinicznych i doświadczalnych oraz rozważań naukowych nie udało się ostatecznie ustalić jednolitego stanowiska dotyczącego etiologii i patofizjologii tej choroby. Nie ma także ogólnie przyjętej terminologii tego zjawiska. Według niektórych autorów należy odróżnić zależną od wad tyłomózgowia (ang. hindbrain related) hydromielię – jamę pokrytą komórkami wyściółki – od syringomielii, w której wokół śródrdzeniowej jamy tworzy się astrocytarna glioza, uszkadzająca rdzeń i niepozwalająca na poprawę kliniczną mimo zapadnięcia się torbieli.

W tej pierwszej postaci natomiast, stosując zabiegi likwidujące jamę hydromieliczną można uzyskać wyniki bardzo dobre.. Nie wszyscy autorzy uwzględniają te rozróżnienia i najczęściej w piśmiennictwie spotyka się nazwę syringomielia. Oakes uważa, że akumulacja płynu w kanale środkowym rdzenia jest zjawiskiem wtórnym do innych procesów chorobowych. Dzieli jamistość rdzenia na komunikującą, w której jamy zawierają płyn podobny do normalnego płynu mózgowo-rdzeniowego i mają związek z wadami wrodzonymi, jak zespół Chiari I oraz na niekomunikującą, w której płyn jest bogatobiałkowy, a jamistość spowodowana jest nowotworami, zmianami zapalnymi pajęczynówki, urazami i innymi czynnikami patogennymi. Na przestrzeni ponad stu lat zaproponowano wiele teorii tworzenia się jamistości rdzenia. Teoria dysraficzna stworzona przez Oliviera D’Angersa wiązała tworzenie się jam w rdzeniu z zatrzymaniem rozwoju rdzenia kręgowego, z dysgenezją pnia mózgowego. Poszerzenie kanału środkowego miało być następstwem degeneracji komórek glejowych rdzenia. Według teorii nowotworowej glioza prowadząca do tworzenia się jam jest spowodowana glejakiem rdzenia niskiego stopnia .

Miały ją potwierdzać przypadki, w których następowało zmniejszenie nasilenia dolegliwości bólowych po zastosowaniu naświetlania promieniami Roentgena. Już w 1905 r. Raymond doniósł o poprawie funkcji czuciowych i ruchowych u 16-letniego pacjenta po radioterapii , a Sachatchieff w roku 1912 opisał 36 chorych leczonych tą metodą z poprawą w 80%. Dalsze doświadczenia wykazały jednak, że w większości przypadków następowała progresja objawów mimo osłabienia bólu u części chorych . Tauber i Langworthy już w 1935 r. ustalili, że radioterapia powinna być zarezerwowana wyłącznie dla chorych z nowotworami ze współistniejącą jamistością rdzenia. Mimo to stosowanie radioterapii w syringomielii przetrwało aż do lat 60. XX w., a niektórzy zwolennicy teorii nowotworowej proponowali nawet zaskakująco stosowanie w takich przypadkach chemioterapeutyków . Teoria zapalna sięga roku 1869, kiedy to Hallopeau określił syringomielię jako następstwo zmian zapalnych prowadzących do niedrożności kanału środkowego rdzenia. Spostrzeżenie to znalazło potwierdzenie w badaniach innych autorów  i obecnie stało się oczywiste, że taka etiologia istnieje w niektórych przypadkach. Nie można jednak tej teorii uznać za uniwersalną.

U podstaw teorii niedokrwiennej leżały eksperymenty, które pozwalały na tworzenie się jam w rdzeniu po podwiązaniu tętnicy rdzeniowej przedniej u kotów, wykonywane przez Taubera w roku 1935 oraz obserwacje kliniczne u chorych ze zmianami naczyniowymi w centralnych okolicach rdzenia. Niedokrwienie rdzenia prowadzące do jego dysfunkcji może powodować w pewnych przypadkach powstawanie jam poprzez martwicę rdzenia. Przebieg ten jest zwykle udarowy, wobec czego teoria niedokrwienna nie może wyjaśnić patofizjologii syringomielii, w której objawy narastają nawet w ciągu wielu lat. Założeniem teorii krwotocznej jest stwierdzenie, że jamistość rdzenia rozwija się w następstwie krwotocznego udaru śródrdzeniowego. Może się ona okazać słuszna w przypadkach pourazowych, co zostało opisane już w roku 1867 przez Bastiana. Również w badaniach doświadczalnych uzyskiwano tworzenie się jam po resorpcji krwiaka, wypełniających się następnie płynem mózgowo-rdzeniowym.

Hipoteza ta jednak mówi raczej o mielomalacji prowadzącej do hydromielii i nie może tłumaczyć powstania choroby w przypadkach bez przebytego urazu i krwiaka śródrdzeniowego. Teoria sekrecyjna opierała się na podobieństwie zawartości jamy syringomielicznej do płynu mózgowo-rdzeniowego. Jej zwolennicy  twierdzili, że komórki wyściółki kanału środkowego rdzenia wydzielają płyn i w przypadkach jego zamknięcia tworzy się jama. Okazało się jednak, że kanał środkowy bardzo często zamyka się z wiekiem, wobec czego jamistość rdzenia powinna być najczęstszą chorobą w starszym wieku. Teorię przesiękową można uznać za słuszną w przypadkach nowotworu lub torbieli śródrdzeniowej [15,31]. Nie wyjaśnia ona jednak, dlaczego guzy odcinka szyjnego współistnieją z jamistością częściej niż w odcinku piersiowym [32]. Ball i Dayton [33] zauważyli w 1972 r., że podany do worka oponowego środek cieniujący gromadził się po pewnym czasie w jamie syringomielicznej. Twierdzili, że płyn wędruje przestrzeniami zewnątrzkomórkowymi Virchowa-Robina przy podwyższonym ciśnieniu w przestrzeni podpajęczynówkowej. Stało się to podstawą do stworzenia teorii przezrdzeniowej (transmedullarnej). Słuszność tej hipotezy może być podważona badaniami wykazującymi wyższe ciśnienie w jamie syringomielicznej niż w okolicznym płynie mózgowo-rdzeniowym. Te same zastrzeżenia można odnieść do teorii obrzękowej, której autorem był Tannenberg. Według niej jamistość jest zejściowym etapem obrzęku rdzenia. Taylor i Byrnes rozbudowali tę hipotezę, dodając do patomechanizmu obrzękowego znaczenie niedrożności układu żylnego i łącząc teorię obrzękową z przezrdzeniową. Za jedną z najszerzej akceptowanych należy uznać teorię hydrodynamiczną związaną z nazwiskiem Gardnera . Według niego płyn mózgowo-rdzeniowy w następstwie trudności w odpływie z komory IV do zbiorników podstawy, spowodowanych opóźnionym i niepełnym otwarciem tej drogi w rozwoju płodowym, kierowany jest do kanału środkowego rdzenia, powodując jego torbielowate rozszerzenie. Na podstawie 17 operacji wykonanych u chorych z jamistością rdzenia ze współistniejącą malformacją Arnolda-Chiariego (Chiari I malformation) powiązał przyczynowo obie te jednostki i doszedł do wniosku, że podstawą sukcesu operacyjnego jest zamknięcie zasuwki (obex), przez którą następuje patologiczny przeciek. Badania rozwoju embrionalnego wykazały, że otwory Luschki i Magendiego w komorze IV otwierają się w 5. mies. życia płodowego. Jeśli pozostaną zamknięte poza tym okresem, wytwarza się wodogłowie, przy czym płyn jest kierowany do kanału środkowego rdzenia. Tworzące się w nim jamy nazywał Gardner hydromielią, ponieważ uważał, że jest ona związana przynajmniej przejściowo z wodogłowiem.
Mimo iż teoria hydrodynamiczna zyskała zwolenników , dalsze badania wykazały w niej wiele sprzeczności. Okazało się bowiem, że często stwierdza się brak łączności między komorą IV i kanałem środkowym rdzenia przez zasuwkę. Guyotat  stwierdził istnienie tej komunikacji zaledwie w 10%, a Imae wśród 42 operowanych chorych nie wykrył jej w żadnym przypadku. Okazało się także, że nie zawsze jamistość rdzenia poprzedzana jest wodogłowiem  i że ciśnienie w jamie syringomielicznej może być wyższe niż w przestrzeni podpajęczynówkowej. Dlatego nie powiodły się próby obniżenia ciśnienia w jamie syringomielicznej przez zdrenowanie komór. Niektóre badania wykazały nawet wbrew teorii Gardnera dogłowowy kierunek przepływu płynu w kanale środkowym rdzenia [35]. Taki kierunek transportu krwi i materiału nekrotycznego zaobserwowano, np. po urazach rdzenia, a Milhorat [45] na podstawie badań eksperymentalnych doszedł do wniosku, że kanał środkowy rdzenia spełnia rolę drenażu substancji toksycznych z miejsca uszkodzenia rdzenia. Williams zmodyfikował teorię Gardnera, ponieważ stwierdził, że w większości przypadków wodogłowie nie jest konieczne przy tworzeniu się jamistości rdzenia i wprowadził teorię dysocjacji ciśnienia [14]. Sugerował, że w przypadkach cieśni w okolicy otworu potylicznego powstaje różnica ciśnienia między wnętrzem czaszki i kanałem kręgowym, co powoduje ssanie płynu z IV komory do kanału środkowego rdzenia. Tę różnicę ciśnień mogą nasilać gwałtowne zwyżki ciśnienia wewnątrzczaszkowgo spodowane, np. kaszlem, kichaniem, mechanizmem Valsalvy, co może znaleźć potwierdzenie w pogorszeniu stanu chorych z jamistością w opisanych sytuacjach. Może się wówczas wytworzyć mechanizm zastawkowy, niepozwalający na zwrotny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego i powodujący uwięzienie go w kanale środkowym rdzenia. Tej teorii nie można jednak uznać za uniwersalną, gdyż jej uzasadnienie wymaga zachowanego połączenia jamy syringomielicznej z komorą IV, czego jak wiadomo, nie stwierdza się w wielu przypadkach. Przeciw mechanizmom sugerowanym przez Gardnera i Williamsa przemawiają również wyniki badań Oldfielda i wsp. [46], w których u żadnego z 7 operowanych chorych z jamistością rdzenia i malformacją Chiari I nie stwierdzono połączenia komory IV z jamą syringomieliczną. Na podstawie wnikliwych badań z zastosowaniem rezonansu magnetycznego, anatomicznego i dynamicznego oraz śródoperacyjnych badań ultrasonograficznych autorzy ci doszli do wniosku, że niedrożność dróg przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego na poziomie otworu potylicznego uniemożliwia swobodne opadnięcie systolicznej fali płynu i ten utrzymujący się wzrost ciśnienia płynu działa jak tłok uciskający powierzchnię rdzenia kręgowego. Na podstawie autopsji 105 przypadków z nienowotworową syringomielią Milhorat [43] doszedł do wniosku, że w zależności od rodzaju jam w rdzeniu kręgowym należy wiązać je z różnymi mechanizmami patogenicznymi. Rozróżnił trzy rodzaje jam: 1) poszerzenie kanału środkowego rdzenia, łączące się z komorą IV z towarzyszącym wodogłowiem, przy czym jamy wyścielone są komórkami ependymalnymi, 2) jamy niekomunikujące się z komorą IV – oddzielone od niej prawidłowym odcinkiem rdzenia, łączące się zwykle z zaburzeniami przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego i towarzyszące malformacjom wrodzonym złącza szczytowo-potylicznego, jak zespół Arnolda-Chiariego i platybazja lub zmianom zapalnym pajęczynówki. Jamy te często penetrowały do miąższu rdzenia i to najczęściej do tylno-bocznego kwadrantu rdzenia, 3) jamy w obrębie miąższu rdzenia bez łączności z kanałem środkowym, będące najczęściej następstwem uszkodzenia rdzenia w wyniku urazu mechanicznego, zawału lub krwiaka, czyli uszkodzeń powodujących mielomalację. Jamy wyścielone były komórkami glejowymi i dość często znajdowano przebicia do przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia. W usiłowaniach wyjaśnienia patomechanizmów tworzenia się jamistości rdzenia może pomóc rozpatrzenie stosunków anatomicznych i fizjologii przepływu płynów w ośrodkowym układzie nerwowym. Badania różnych autorów [47–51] wykazały, że przestrzenie zewnątrzkomórkowa i podpajęczynówkowa są dwiema częściami jednego systemu płynowego, a barierami między tymi systemami są pajęczynówka oraz wyściółka komór i kanału środkowego rdzenia. W oponie miękkiej rdzenia istnieją fenestracje, szczególnie w strefie wejścia korzeni, co stwarza możliwość komunikacji między przestrzenią podpajęczynówkową i przestrzeniami okołonaczyniowymi Virchova-Robina [9,52–54]. Te stosunki anatomiczne wyjaśniają mechanizm gromadzenia się wodnych środków cieniujących w miąższu ośrodkowego układu nerwowego po dokanałowym wstrzyknięciu. Przestrzenie okołonaczyniowe istnieją w całym ośrodkowym układzie nerwowym od jego powierzchni do wyściółki komór oraz kanału środkowego rdzenia. Pozostają w ścisłej łączności z naczyniami kapilarnymi, tętniczkami i małymi żyłami. Dokładne badania wykazały, że przestrzenie te zawierają sieć włókien kolagenowych oraz wolne komórki, które mogą przeobrażać się w makrofagi. W trakcie reakcji zapalnych komórki te mogą zmieniać kształt i penetrować przez oponę miękką do przestrzeni podpajęczynówkowej. Tak więc fenestracje w oponie miękkiej pełnią ważną rolę w wymianie płynowej między przestrzeniami podpajęczynówkową i zewnątrzkomórkową oraz w reakcjach immunologicznych ośrodkowego układu nerwowego [52]. W przypadkach utrudnienia odpływu płynu zewnątrzkomórkowego do przestrzeni podpajęczynówkowej poszerzają się kanały okołonaczyniowe, przez to wzrasta objętość płynu zewnątrzkomórkowego, prowadząc do tworzenia się jam syringomielicznych [11]. W przepływie płynu w przestrzeniach zewnątrzkomórkowej i podpajęczynówkowej rozróżnia się dwie formy ruchu – dyfuzyjny i masowy (bulk flow). Dyfuzyjny zależy od gradientu stężeń substancji chemicznych a masowy – od różnicy ciśnienia hydrostatycznego. Płyn w obrzęku rdzenia, szerzący się drogą kanałów okołonaczyniowych, odpływa w kierunku przestrzeni podpajęczynówkowej. W czasie skurczu serca napływająca do mózgu i rdzenia kręgowego krew powoduje zwiększenie ich objętości, co z kolei powoduje wypychanie płynu ze zbiorników podpajęczynówkowych do dalszych obszarów przestrzeni podpajęczynówkowej. Ciśnienie przeniesione do przestrzeni zewnątrzkomórkowych wywołuje zaciśnięcie tętniczek, a poszerzenie małych żył. Płyn zewnątrzkomórkowy płynie wówczas w kierunku przestrzeni podpajęczynówkowej, natomiast w czasie rozkurczu komór serca poszerzenie tętniczek oraz zaciśnięcie drobnych żył kieruje płyn w kierunku przeciwnym – do miąższu rdzenia i wyściółki kanału środkowego [52,55]. Ten mechanizm może tłumaczyć zjawisko masowego przepływu płynu [46]. W kanale kręgowym szybkość przepływu płynu zmniejsza się w kierunku lędźwiowym, tzn. największa jest w odcinku szyjnym, a spada w piersiowym i jest to zgodne z szybkością przepływu płynu z przestrzeni zewnątrzkomórkowej do podpajęczynówkowej w tych okolicach [55]. Wodne środki cieniujące wstrzyknięte do przestrzeni podpajęczynówkowej gromadziły się w rdzeniu kręgowym szybciej u chorych z jamistością rdzenia niż w grupie kontrolnej, co jest zgodne ze wzrostem przepływu płynu zewnątrzkomórkowego w tej chorobie [56]. W przypadkach jamistości rdzenia spowodowanej guzami występuje ona częściej w guzach uciskających rdzeń, jak wyściółczaki – przez utrudnienie odpływu płynu zewnątrzkomórkowego, niż w guzach naciekających, takich jak gwiaździaki i to wybitniej w odcinku szyjnym, gdzie przepływ płynu jest najszybszy. Klekamp [25] swój przegląd piśmiennictwa na temat patogenezy jamistości rdzenia, dokonany w 2002 r., kończy kilkoma wnioskami. Syringomielia jest kolekcją płynu zewnątrzkomórkowego w rdzeniu kręgowym, przy czym wzrost objętości tego płynu związany jest ze wzrostem jego masowego przepływu. Płyn może się gromadzić w miąższu rdzenia lub w kanale środkowym. Do wystąpienia tej choroby mogą przyczynić się: utrudnienia przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego, zmienione ruchy rdzenia, np. związane z jego zakotwiczeniem, zmieniony przepływ krwi tętniczej lub żylnej rdzenia, zatrzymanie odpływu płynu zewnątrzkomórkowego do przestrzeni podpajęczynówkowej, co przez poszerzone kanały okołonaczyniowe kieruje płyn do kanału środkowego rdzenia powodując powstanie jamy syringomielicznej. Do zmiany przepływu płynu zewnątrzkomórkowego może także przyczynić się wzrost jego lepkości. Jak to już zostało powyżej wspomniane, w dużym odsetku przypadków z jamistością rdzenia współistnieją anomalie rozwojowe i/lub nabyte w zakresie tylnej jamy czaszki, z których najczęściej występuje zespół Arnolda-Chiariego (Chiari I malformation) w postaci wgłobienia migdałków móżdżku do kanału kręgowego i wielu autorów traktuje to współistnienie jako wspólne zagadnienie. Problem ten wymaga osobnego omówienia. Tak więc tworzenie się jamy syringomielicznej jest bardzo złożonym procesem. Poznano już większość anatomicznych, fizjologicznych i biochemicznych czynników chorobotwórczych, jednak całkowite wyjaśnienie patogenezy wymaga dalszych badań.






Źródło: www.termedia.pl