Wybierz temat choroby



Wybierz temat choroby

Wybierz temat choroby
Toczeń rumieniowaty układowy

Definicja


Toczeń rumieniowaty układowy (TRU) jest przewlekłą chorobą o podłożu autoimmunologicznym,  przebiegającą z zajęciem wielu tkanek i narządów, takich jak: skóra, stawy, nerki, układ oddechowy, układ sercowo-naczyniowy, ośrodkowy i obwodowy układ nerwowy. Do objawów charakterystycznych należą również zaburzenia hematologiczne (cytopenie).

Choroba może się rozpocząć w każdym wieku, ze szczytem zachorowania między 20. a 40. rokiem życia. Kobiety chorują 9-krotnie częściej niż mężczyźni.

Przebieg choroby charakteryzuje się objawami zaostrzeń i remisji.
 
Rozpoznanie


Na początku choroby rozpoznanie TRU może być przyczyną dużych trudności. Pomocne są kryteria diagnostyczne podane przez ARA, zmodyfikowane w 1982 r. (tabela 1). Za pewnym rozpoznaniem tocznia przemawia spełnienie co najmniej czterech spośród 11 kryteriów, przy czym kryteria mogą być spełnione w chwili badania i/lub w   wywiadzie.   Spełnienie dwóch lub trzech kryteriów pozwala na rozpoznanie choroby toczniopodobnej (lupus-like disease). U ok. 5% chorych nie wykrywa się obecności przeciwciał   przeciwjądrowych. Rozpoznaje się wtedy toczeń seronegatywny (ANA-negative SLE). Nie można rozpoznać TRU, jeżeli chory nie spełnia żadnego z kryteriów immunologicznych choroby, tzn. kryteriów 10 lub 11.

Tab.1. Kryteria klasyfikacyjne ARA dla TRU (modyfikacja z 1982 r.)
 
1. Rumień twarzy w kształcie motyla.
 
2. Rumień krążkowy.
 
3. Nadwrażliwość na światło.
 
4. Owrzodzenia jamy ustnej.
 
5. Zapalenie lub ból stawów - dotyczące co najmniej dwóch stawów, bez nadżerek w obrazie rtg.
 
6. Zapalenie błon surowiczych - opłucnej lub osierdzia, stwierdzone w wywiadzie lub w chwili badania.
 
7. Zmiany w nerkach - utrzymująca się proteinuria powyżej 0,5 g/dobę i/lub obecność wałeczków nerkowych w moczu.
 
8. Zaburzenia neuropsychiatryczne - napady drgawek lub psychoza (po wykluczeniu przyczyn polekowych, metabolicznych, mocznicy).
 
9. Zaburzenia hematologiczne - anemia hemolityczna z retykulocytoza lub limiopenia (poniżej 1500 w 1 mm3), lub leukopenia (poniżej 4000 w 1 mm3), lub trombocytopenia (poniżej 100 000 w 1 mm3)
 
10. Zaburzenia immunologiczne - obecność komórek LE lub przeciwciał do nDNA, lub przeciwciał do Sm, lub fałszywie dodatnie serologiczne testy kiłowe przy ujemnym teście na immobilizację krętków.
 
11. Przeciwciała przeciwjądrowe - w mianie uznanym za nieprawidłowe, badane metoda immunofluorescencji lub inna odpowiednia.



 
Podgrupy kliniczne tocznia



Różnorodność obrazu klinicznego choroby, a także profilu zaburzeń immunologicznych jest podstawą do wyróżnienia podgrup klinicznych TRU:

1. Podostry toczeń skórny (subacute cutaneus lupus erythematosus - SCLE). Do objawów typowych należy wysypka grudkowa, niszcząca się lub rumień krążkowy. W tej postaci choroby rzadko dochodzi do zajęcia narządów wewnętrznych. U 2/3 chorych można stwierdzić obecność przeciwciał anty-SSA.

2. Toczeń indukowany lekami (najczęściej: hydralazyna, hydantoina, penicylina, sulfonamidy, amid prokainy, D-penicylamina, sole złota, hormonalne leki antykoncepcyjne, izoniazyd, pochodne chlorpromazyny). W obrazie klinicznym dominują zmiany skórne, ból stawów oraz zapalenie błon surowiczych. Rzadko zajęte są nerki i układ nerwowy. W surowicy chorych stwierdza się obecność przeciwciał  przeciwhistonowych oraz prawidłowe stężenie dopełniacza. Nie stwierdza się przeciwciał do nDNA.

3. Toczeń noworodków. Związany jest z przechodzeniem przez łożysko, od matki do płodu, przeciwciał anty-SSA w klasie IgG. U noworodka przejściowo stwierdza się wysypkę lub rumień na skórze, gorączkę, obrzęk stawów, a obecne w surowicy dziecka przeciwciała zanikają po kilku tygodniach. Do najpoważniejszych następstw choroby należy wrodzony blok przedsionkowo-komorowy, różnego stopnia.

4. Toczeń z zespołem Sjogrena. Objawy upośledzonego wydzielania łez (wynik testu Schirmera ś 5 mm po 5 min) i/lub śliny (wynik sialometrii <1,5 ml po 15 min) występuje u ok. 20% chorych na TRU. Dla potwierdzenia rozpoznania konieczne jest badanie histopatologiczne gruczołu ślinowego błony śluzowej wargi dolnej (focus score ≥1). Pomocne jest wykrycie obecności przeciwciał do antygenów SSĄ i/lub SSB.

5. Toczeń z zespołem antyfosfolipidowym. Związany jest z obecnością przeciwciał przeciwkardiolipinowych (aCl) i/lub tzw. antykoagulanta toczniowego (LAC). Do objawów klinicznych zespołu należą incydenty zakrzepicy w naczyniach żylnych (zwłaszcza w żyłach głębokich kończyn dolnych i zatorowość płuc) lub tętniczych (najczęściej naczynia mózgu i serca), małopłytkowość, powtarzające się straty ciąży, livedo reticularis. U chorych często obecne są fałszywie dodatnie odczyny kiłowe.
 
Rozpoznanie różnicowe

W początkowym okresie choroby obraz kliniczny należy różnicować z reumatoidalnym zapaleniem stawów czy zespołem Sjogrena, zwłaszcza u chorych z obecnością czynnika reumatoidalnego lub przeciwciał antySSA. W późniejszym okresie należy w rozpoznaniu różnicowym uwzględnić podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia, przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, zapalenie kłębuszków nerkowych na innym tle, choroby proliferacyjne układu krwiotwórczego i siateczkowo-śródbłonkowego. Zawsze należy wykluczyć inną układową chorobę tkanki łącznej i szczegółowo rozważyć możliwość rozpoznania zespołu nakładania.
 
Leczenie

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego jest uzależnione od aktywności choroby. O wysokiej aktywności choroby świadczą objawy wielonarządowe ujęte w międzynarodowej skali SLEDAI, jak: zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, objawy zapalenia naczyń, zapalenie stawów i mięśni, objawy uszkodzenia czynności nerek i narastający białkomocz, wystąpienie zmian skórnych i na błonach śluzowych, zapalenie błon surowiczych, niski poziom dopełniacza, obecność przeciwciał do nDNA, gorączka, małopłytkowość, leukopenia.


Postępowanie terapeutyczne uzupełniające

Ogólne zasady postępowania w TRU dotyczą wszystkich chorych, niezależnie od aktualnej aktywności choroby. Są to: regularne kontrole lekarskie, ochrona przed promieniowaniem UV, unikanie zakażeń, dobór odpowiedniej metody antykoncepcji, profilaktyka lub leczenie osteoporozy.

W każdym przypadku powikłań narządowych konieczne jest podjęcie leczenia wspomagającego (leki hipotensyjne, wyrównujące zaburzenia gospodarki węglowodanowej, lipidowej, wodno-elektrolitowej, uzupełnienie albumin, dializoterapia i inne).





Źródło: www.free.of.pl
Zdjęcie: www.images.google.pl

tcz3
Autor: Marcel
1 2 3 4 5
Średnia ocena: 2
Aby dodać komentarz musisz być zalogowany

STATYSTYKI

zdjęć7541
filmów412
blogów170
postów49396
komentarzy4153
chorób511
ogłoszeń21
jest nas18510
nowych dzisiaj1
w tym miesiącu11
zalogowani0
online (ostatnie 24h)2

Nasze-choroby.pl to portal, na którym znajdziesz wiele informacji o chorabach i to nie tylko tych łatwych do zdiagnozowania, ale także mających różne objawy. Zarażenie się wirusem to choroba nabyta ale są też choroby dziedziczne lub inaczej genetyczne. Źródłem choroby może być stan zapalny, zapalenie ucha czy gardła to wręcz nagminne przypadki chorób laryngologicznych. Leczenie ich to proces jakim musimy się poddać po wizycie u lekarza laryngologa, ale są jeszcze inne choroby, które leczą lekarze tacy jak: ginekolodzy, pediatrzy, stomatolodzy, kardiolodzy i inni. Dbanie o zdrowie nie powinno zaczynać się kiedy choroba zaatakuje. Musimy dbać o nie zanim objawy choroby dadzą znać o infekcji, zapaleniu naszego organizmu. Zdrowia nie szanujemy dopóki choroba nie da znać o sobie. Leczenie traktujemy wtedy jako złote lekarstwo na zdrowie, które wypędzi z nas choroby. Jednak powinniœmy dbać o zdrowie zanim choroba zmusi nas do wizyty u lekarza. Leczenie nigdy nie jest lepsze od dbania o zdrowie.