Pierwotna i wtórna niewydolność

Nadnercze jest parzystym organem umiejscowionym nad nerką. Zawiera w sobie dwa odrębne składniki. Wewnętrzna część, rdzeń, produkuje adrenalinę, najważniejszy hormon stresu, który w odpowiednich sytuacjach zwiększa częstość akcji serca i poziom cukru we krwi oraz dostosowuje przepływ krwi do zwiększonych przez stres wymagań.

Zewnętrzną częścią nadnerczy jest ich kora, produkująca hormony sterydowe, w tym dwa najważniejsze: kortyzol i aldosteron.

Kortyzol reguluje wiele reakcji biochemicznych organizmu, uczestniczy w metabolizmie białek, węglowodanów i tłuszczów. Aldosteron z kolei reguluje stężenie sodu i tym samym objętość wody w organizmie, co wpływa na objętość i ciśnienie krwi.

Produkcja tych hormonów (zwłaszcza kortyzolu) jest pod kontrolą innego związku wytwarzanego w przysadce mózgowej, zwanego ACTH.

Klasyczna choroba Addisona powstaje w wyniku zniszczenia obu nadnerczy i upośledzenia wydzielania zarówno kortyzolu, jak i aldosteronu. Nazywamy to pierwotną niewydolnością nadnerczy.

Jeśli brakuje ACTH (w wyniku chorób przysadki mózgowej lub innych przyczyn), to spada również produkcja kortyzolu, chociaż poziom aldosteronu może pozostać w granicach normy. Mówimy wtedy o wtórnej niewydolności nadnerczy. Wydzielanie ACTH jest ściśle związane z poziomem kortyzolu we krwi - im wyższy jest poziom kortyzolu, tym niższe jest wydzielanie ACTH i odwrotnie.


Przede wszystkim autoagresja

W czasach doktora Addisona najważniejszą przyczyną opisanej przez niego choroby była gruźlica. Niestety, oprócz płuc niszczyła również inne narządy, w tym nadnercza. Ten stan trwał aż do połowy XX w., kiedy za pomocą antybiotyków znacząco zredukowano częstość gruźlicy.

Od tego czasu najważniejszą przyczyną choroby Addisona jest "zaatakowanie" nadnerczy przez proces autoimmunologiczny, w którym organizm zwraca się przeciwko sobie samemu i produkuje przeciwciała, niszczące powoli korę nadnerczy. Autoagresja odpowiada za około 70% przypadków choroby Addisona. Inne przyczyny to: przewlekłe zakażenia, szczególnie grzybicze czy wirusowe, a także zajęcie nadnerczy przez przerzuty nowotworowe z innych regionów ciała, zwłaszcza z raka sutka czy też krwotok do tych narządów niszczący komórki kory nadnerczy.

Kiedy zostanie zniszczonych ponad 90% komórek, pojawiają się objawy choroby. Ten proces w przypadku autoagresji trwa zwykle całymi latami.

Uważa się powszechnie, że choroba Addisona to schorzenie rzadkie, występujące w liczbie około 1 przypadku na 100 tys. osób. Jeśli wyłączy się przypadki gruźlicy, okazuje się, że kobiety chorują około trzy razy częściej niż mężczyźni.


To nie opalenizna...

Ciągła utrata komórek kory nadnerczy i spadek wydzielania kortyzolu i aldosteronu jest przyczyną przewlekłego zmęczenia, utraty apetytu i wagi ciała. Ciśnienie krwi jest niskie i spada jeszcze bardziej w pozycji stojącej, wywołując zawroty głowy i omdlenia. Częste są również nudności, wymioty i biegunka. Oprócz zmęczenia, charakterystyczne jest osłabienie siły mięśni i ich skurcze, wywołane zmianami stężeń sodu i potasu we krwi. Utrata sodu jest też przyczyną szczególnego upodobania do słonych pokarmów. Częste są również zmiany w psychice chorych, stają się oni rozdrażnieni i przygnębieni.

Jednym z charakterystycznych objawów stwierdzanych przez bliskich i lekarzy jest ściemnienie skóry, wywołane nadmierną produkcją ACTH. To, co wygląda na opaleniznę, jest jednak objawem zaawansowanej choroby Addisona. Objaw ten jest też bezpośrednią przyczyną nazywania choroby Addisona "cisawicą". Ciemniejsze miejsca są szczególnie widoczne w okolicach blizn oraz na błonach śluzowych (np. w jamie ustnej).

Choroba jest na tyle podstępna, że długo przebiega bez uchwytnych, wyraźnych objawów. Dopiero dodatkowe obciążenie organizmu, na przykład w postaci grypy czy operacji chirurgicznej powoduje załamanie się chwiejnej i delikatnej równowagi oraz rozwój groźnych dla życia objawów. Ten stan nazywamy przełomem nadnerczowym. Występuje wtedy gwałtowne odwodnienie, spowodowane wymiotami i biegunką, ciśnienie krwi spada, a chory często traci przytomność.


Jak ją rozpoznać?

Problemy zgłaszane przez pacjentów - razem ze ściemnieniem skóry i innymi objawami widocznymi w czasie badania lekarskiego - nasuwają podejrzenie choroby Addisona. Czasami na ślad rozpoznania naprowadzają nieprawidłowe wyniki badań wykonywanych z innych przyczyn, np. podwyższony poziom potasu czy niski poziom sodu, a także nieprawidłowe wyniki EKG.

W celu potwierdzenia diagnozy wykonuje się wiele testów. Obejmują one pomiar kortyzolu i aldosteronu we krwi i w moczu. Sprawdza się również zdolność nadnerczy do zwiększenia produkcji kortyzolu po podaniu ACTH. W prawidłowych warunkach poziom ten znacznie wzrasta. W chorobie Addisona nie obserwuje się takich zmian. Poziom ACTH jest podwyższony na skutek braku hamującego wpływu kortyzolu (którego jest mało).

W postępowaniu diagnostycznym ważne jest również poszukiwanie przyczyn zniszczenia nadnerczy. Dlatego przeprowadza się badania w kierunku gruźlicy i innych przewlekłych zakażeń.


Hormony z zewnątrz

Objawy choroby Addisona są spowodowane brakiem kortyzolu i aldosteronu, dlatego terapia polega na zastąpieniu tych hormonów podobnymi związkami, dostarczanymi z zewnątrz:

w przypadku kortyzolu będzie to kortyzon lub hydrokortyzon podawany rano i w godzinach południowych w postaci tabletek;
w nagłych stanach, przy dużym zapotrzebowaniu organizmu na kortyzol, zastępujący go hydrokortyzon należy podawać dożylnie;
brak aldosteronu zastępuje z powodzeniem fludrokortyzon, podawany również w tabletkach raz dziennie.
Dawki powyższych hormonów musi dobrać lekarz, opierając się na danych dotyczących ciężaru i wysokości ciała oraz współistniejących chorób pacjenta.

Oprócz leków ważne jest pouczenie pacjenta, że przy dodatkowych obciążeniach, np. przeziębieniach, szczególnie tych przebiegających z gorączką, wymiotami i biegunką, powinien skrupulatnie uzupełniać niedobór wody i soli. Przy utrzymywaniu się tych objawów lub przy ich dużym nasileniu należy od razu zgłosić się do izby przyjęć w szpitalu.

Jak w każdej terapii, ważne są okresowe wizyty kontrolne i okresowe badania laboratoryjne.

Leczeniem choroby Addisona zajmują się endokrynolodzy.

Ponieważ nadnercza są już zniszczone i nie możemy przywrócić ich funkcji, to leczenie choroby Addisona trwa przez całe życie pacjenta.


Inne choroby

Powiązana z chorobą Addisona jest wtórna niewydolność nadnerczy. Jest to taki stan, w którym brakuje stymulatora wydzielania kortyzolu w postaci ACTH, produkowanego przez przysadkę. Dlatego przyczynami tego stanu są choroby przysadki mózgowej, także guzy oraz długotrwałe stosowanie dużych dawek sterydów, które hamują wydzielanie ACTH. Dzieje się tak na przykład przy leczeniu takich przewlekłych chorób, jak astma oskrzelowa czy niektóre choróby reumatyczne.

Częściej niż w ogólnej populacji w chorobie Addisona możemy spotkać się z innymi chorobami autoimmunologicznymi: niewydolnością tarczycy, cukrzycą, niewydolnością przytarczyc czy niedokrwistością złośliwą.

Pomimo zniszczenia nadnerczy, chory przy prawidłowym uzupełnianiu brakujących hormonów może prowadzić w miarę normalne życie. Ważne są rutynowe wizyty lekarskie, unikanie odwodnienia oraz pamiętanie o dodatkowej dawce hormonów w trakcie innej choroby. Szczególną opieką powinny być objęte pacjentki ciężarne. Przy uważnym prowadzeniu ciąży i porodu, rozwiązanie w większości przypadków kończy się pomyślnie.


Objawy choroby Addisona:

- przewlekłe zmęczenie, utrata apetytu i wagi ciała,
- zawroty głowy i omdlenia z powodu niskiego ciśnienia krwi,
- nudności, wymioty i biegunki,
- osłabienie siły mięśni i ich skurcze,
- rozdrażnienie i przygnębienie,
- ściemnienie skóry.


Źródło: wwww.resmedica.pl