Perlak powstaje z nabłonka płaskiego rogowaciejącego przy współudziale zakażenia bakteryjnego prowadzącego do powstania nieswoistego stanu zapalnego ucha.

Charakterystycznymi cechami tego procesu jest niepohamowany rozrost nabłonka, jego zmienne różnicowanie, migracja, nadmierna proliferacja oraz naciekanie podścieliska. Agresywność perlaka w stosunku do ucha jest wywoływana przez autokrynne sygnały pobudzające wzrost nabłonka oraz zakażenie bakteryjne (Albino i in. 1998). Podłoże molekularne tych procesów jest nadal niejasne.Pierwszy opis kliniczny perlaka nazwanego „steatoma” pochodzi z roku 1683 (Jos Du Verney). Cruveilhier (1829) używał terminu „guz perlisty”, natomiast Johannes Müller (1838) pierwszy wprowadził termin cholesteatoma, stosowany do obecnych czasów. Toynbee (1850) pierwszy zauważył podobieństwo łusek perlaka do warstwy rogowej skóry.

Pierwszy opis histopatologiczny perlaka podał Virchow (1855). Ferlito (1970) wprowadził termin „torbiel naskórkowa”, McCabe (1976) uważał, że perlak jest skórą umiejscowioną w nieprawidłowym miejscu. Abramson (1977) stwierdził, że perlak jest guzem zbudowanym z nabłonka płaskiego rogowaciejącego, złuszczonego naskórka, keratyny i łącznotkankowego podścieliska, który wykazuje niezależny progresywny wzrost oraz własności niszczenia kości z tendencją do nawrotów po jego usunięciu. Vennix (1990) uważa, że perlak jest zrogowaciałym nabłonkiem płaskim w jamie bębenkowej. Yan i Huang (1991) sugerują, że jest to choroba, która manifestuje się rozrostem skóry w uchu środkowym (Tos 2000, Soldati i in. 2001). Mimo że badania nad pochodzeniem perlaka są prowadzone od połowy XIX wieku, do tej pory nie udało się wyjaśnić wszystkich mechanizmów, które umożliwiają jego rozwój i rozprzestrzenianie się.


Teorie powstania perlaka

Teoria metaplazji zakłada powstanie perlaka pod wpływem przewlekłego stanu zapalnego ucha, przekształcającego komórki nabłonka walcowatego lub sześciennego w nabłonek płaski rogowaciejący. Von Tröltsh (1864) zauważył, że perlak powstaje na skutek metaplazji nabłonka błony śluzowej pod wpływem drażniącego działania ropy. Wendt (1873) sugerował, że nabłonek jamy bębenkowej pod wpływem stanu zapalnego może ulegać transformacji w nabłonek rogowaciejący. Metaplazję płaskonabłonkowa w jamie bębenkowej wykazali między innymi: Bendek (1963), Zechner (1965), Sadé i Weinberg (1969). Sadé (1979) wykazał występowanie wysepek nabłonka płaskiego rogowaciejącego w wycinkach błony śluzowej jamy bębenkowej u dzieci z zapaleniem wysiękowym. Długotrwały niedobór witaminy A w pożywieniu może być przyczyną rozwoju nabłonka płaskiego rogowaciejącego w jamie bębenkowej (Nager 1993, Lustig i in. 1999, Soldati i in. 2001, Olszewska i in. 2004).

Teoria powstania perlaka na drodze migracji nabłonka płaskiego rogowaciejącego do jamy bębenkowej jest z pewnymi modyfikacjami powszechnie akceptowana na całym świecie. Habermann (1889) i Bezold (1890) pierwsi wykazali w martwiczym zapaleniu ucha środkowegou dzieci inwazję nabłonka płaskiego z przewodu słuchowego zewnętrznego do jamy bębenkowej. Politzer (1901) wykazał inwazję skóry przewodu słuchowego do wnętrza jamy bębenkowej. Uważał on, że wtórna infekcja ucha z perforacją może zainicjować migrację nabłonka do jamy bębenkowej. Drażnienie związkami chemicznymi ucha zewnętrznego lub środkowego prowadzi do nadmiernej proliferacji i migracji nabłonka z tworzeniem perlaka. Friedman (1959) wykazał, że zakażenie przyśpiesza proces migracji nabłonka do ucha środkowego. Migracja naskórka do jamy bębenkowej i rozwój perlaka mogą nastąpić po przebytym ostrym zapaleniu ucha środkowego z perforacją w części wiotkiej. W nawracającym ostrym zapaleniu ucha środkowego u dzieci stwierdza się zwiększoną predyspozycję do rozwoju tej patologii. Bliznowata błona śluzowa jamy bębenkowej utrudnia wrastanie nabłonka do ucha środkowego (Lustig i in. 1999, Soldati i in. 2001).

Ryc. 1. Teorie rozwoju perlaka:
A – metaplazja;
B – migracja;
C – inwaginacja,
D – hiperplazja komórek podstawnych
części wiotkiej błony bębenkowej



Źródło: www.magazynorl.pl
Zdjęcie: www.magazynorl.pl