Obraz kliniczny:
a) deformacje kończyn (zazwyczaj symetryczne) polegające na zgięciowych lub wyprostnych przykurczach stawów i stwierdzane bezpośrednio po urodzeniu dziecka,
b) zmniejszona masa mięśniowa o zwiększonej spoistości,
c) zmniejszenie czynnego i biernego zakresu ruchu w obrębie stawów,
d) znaczne osłabienie lub zniesienie odruchów ścięgnistych głębokich,
e) wygląd tzw.drewnianej lalki chorego dziecka w skutek cylindrycznego kształtu
kończyn potęgowanego ścieńczeniem tkanki podskórnej,
f) częste utrwalone deformacje końsko-szpotawe stóp,
g) boczne skrzywienie kręgosłupa i skośne ustawienie miednicy,
h) ograniczenie zakresu ruchów w obrębie stawów międzypaliczkowych rąk,
i) przykurcze w obrębie nadgarstka i stawów łokciowych
j) ustawienie kości kończyny górnej w rotacji wewnętrznej ( deformacja w obrębie stawów barkowych).
Leczenie: generalne zasady postępowania
1. wczesne leczenie zachowawcze uzupełniane wczesnymi interwencjami chirurgicznymi obejmującymi uwolnienia w obrębie tkanek miękkich okolic stawów (izolowane stosowanie metod leczenia rehabilitacyjnego i fizykalnego jest nieskuteczne)
2. uzupełnianie leczenia stosowaniem właściwie dobranego zaopatrzenia ortopedycznego
3. poinformowanie rodziców dziecka o częstych tendencjach do nawrotów po przeprowadzonym leczeniu i o możliwości ponownego leczenia operacyjnego.