Nowa klasa eksperymentalnych leków na niewydolność serca może pomóc leczyć również dystrofię mięśniową Duchenne'a.

Na pierwszy rzut oka niewydolność serca i niszcząca mięśnie dystrofia Duchenne'a nie wydają się zbyt podobne. Dystrofia dotyka chłopców - zazwyczaj przed ukończeniem 6. roku życia - i polega na uszkodzeniu komórek mięśniowych. Początkowo obejmuje mięśnie szkieletowe i osłabia pacjentów, a w późniejszej fazie uszkadza mięsień sercowy, co prowadzi do śmierci chorego (zwykle około 20. roku życia). Natomiast u ludzi, którzy nie chorują na zanik mięśni, do niewydolności serca dochodzi najczęściej w wieku 70-90 lat.

Andrew Marks wraz z zespołem z Columbia University Medical Center odkrył, że komórki mięśniowe, które ulegają uszkodzeniu w przebiegu jednej z tych chorób, są nieszczelne. Maleńki przeciek powoduje sączenie się wapnia do komórek mięśniowych, a w rezultacie - ich uszkodzenie. W przypadku dystrofii Duchenne'a jest ono spowodowane nadmiarem wapnia. U ludzi z niewydolnością serca sączenie się wapnia osłabia stopniowo siłę skurczu serca, a ponadto aktywuje enzym trawiący białka, co prowadzi do uszkodzenia własnych włókien mięśniowych.

Naukowcy opracowali substancje, których działanie lecznicze polega na uszczelnianiu komórek mięśnia sercowego. W najnowszych badaniach wykazano, że podanie ich myszom z dystrofią znacząco wzmocniło siłę i sprawność mięśni oraz zredukowało liczbę uszkodzonych mioblastów.

„To niesamowicie ekscytujące" - mówią autorzy badań. „Jeśli lek będzie działał tak samo u ludzi, zahamuje niszczenie mięśni i wydłuży czas życia pacjentów z dystrofią Duchenne'a" - dodają.



Źródło: forumzdrowia.pl