Schorzenie to rozpoczyna się w mięśniu serca. Polega na powiększeniu, przeroście tego mięśnia lub sztywności komór serca. Stwierdza się różne typy zmian chorobowych.

Kardiomiopatia to choroba serca, w której zaburzenia strukturalne są pierwotnie ograniczone do mięśnia serca. Mięsień serca może ulec uszkodzeniu w efekcie innych chorób serca i układu krążenia, np. nadciśnienia tętniczego (powodującego przeciążenie mięśnia lewej komory), choroby wieńcowej (uszkodzenie mięśnia serca jest wtórne w stosunku do niedotlenienia), wad zastawkowych (prowadzących do przeciążenia serca). W kardiomiopatii natomiast choroba "zaczyna" się właśnie w mięśniu serca.

Wyróżnia się 3 główne typy kardiomiopatii: rozstrzeniową, przerostową i restrykcyjną. Każda z nich jest niejednorodną jednostką chorobową i zawiera różne podtypy.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Charakteryzuje się powiększeniem serca spowodowanym stosunkowo niewielkim przerostem mięśnia serca, za to znacznym rozciągnięciem (rozstrzenią). Rozstrzeń dotyczy przeważnie całego serca (obu komór i obu przedsionków), choć pierwotnie uszkodzona może być przede wszystkim lewa komora. Większość przypadków kardiomiopatii rozstrzeniowej określa się jako idiopatyczne, czyli o nieznanej przyczynie, ale najczęściej czynnikami wywołującymi to schorzenie są wirusy i toksyczne działanie alkoholu. Do rzadszych przyczyn należą choroby tkanki łącznej, sarkoidoza, ciąża (tzw. kardiomiopatia okołoporodowa), leki cytostatyczne (np. adriamycyna), przewlekłe znaczne niedobory wapnia lub fosforu i dystrofia mięśniowa.

Zapalenie wirusowe mięśnia serca, prowadzące do rozwoju kardiomiopatii wirusowej, najczęściej jest spowodowane przez zakażenie pospolitym wirusem Coxackie B. Infekcje o tej etiologii są częste, na szczęście rzadziej wikłają się odczynem zapalnym w mięśniu serca i tylko część chorych nie powraca do zdrowia, zapadając na kardiomiopatię rozstrzeniową.

Ostre wirusowe zapalenie mięśnia serca wywołane wirusem Coxackie B zdarza się najczęściej u młodych, wcześniej zupełnie zdrowych ludzi. U niektórych z nich wskutek reakcji immunologicznej zapoczątkowanej przez elementy wirusa dochodzi do postępującego, ciężkiego uszkodzenia mięśnia seca, z zanikaniem komórek mięśniowych i zastępowaniem ich przez tkankę łączną, upośledzeniem kurczliwości mięśnia serca i nasilającą się niewydolnością jednej lub obu komór.

Objawy

Wskutek zalegania krwi w jamach serca, spowodowanego osłabieniem kurczliwości mięśnia, serce rozciąga się i powiększa. Upośledzona funkcja komór daje symptomy niewydolności krążenia. Są to objawy małego rzutu (zmęczenie, zawroty głowy, duszność wysiłkowa), czyli niedostatecznego ukrwienia tkanek obwodowych oraz zastoju w krążeniu płucnym i obwodowym (zadyszka, duszność nasilająca się w pozycji leżącej, napadowa duszność nocna i obrzęki). Chory może także zauważyć znaczny przyrost masy ciała, spowodowany obrzękami. W badaniu radiologicznym klatki piersiowej stwierdza się znaczne powiększenie sylwetki serca i cechy zastoju krwi w płucach. Poszerzenie jam serca oraz uogólnione upośledzenie kurczliwości mięśnia widać także w badaniu echokardiograficznym.

Poza objawami niewydolności krążenia kardiomiopatia rozstrzeniowa daje często różne zaburzenia rytmu, komorowe i nadkomorowe, włącznie z migotaniem przedsionków. Występuje też skłonność do tworzenia się skrzeplin w jamach serca, zagrażających powikłaniami zatorowymi.

Takie same objawy, jak w kardiomiopatii pozapalnej, występują w alkoholowym uszkodzeniu mięśnia serca. Rozpoznanie rzeczywistej przyczyny uszkodzenia serca jest tu istotne, ponieważ zaprzestanie picia alkoholu może dać dużą poprawę stanu serca u osoby z alkoholową kardiomiopatią rozstrzeniową.

Jakie leczenie?

Postępowanie w kardiomiopatii rozstrzeniowej obejmuje, o ile to możliwe, leczenie choroby podstawowej, ale najczęściej jest objawowe i polega na podawaniu leków odciążających serce, poprawiajacych kurczliwość mięśnia, regulujących rytm serca i zapobiegających powstawaniu skrzeplin.

Czasami konieczne jest wszczepienie stymulatora serca lub defibrylatora chroniącego przed nagłym zgonem z powodu migotania komór.

Część chorych z kardiomiopatią rozstrzeniową wymaga przeszczepu serca. Rokowanie w tej chorobie jest niepewne i zależy od stopnia uszkodzenia mięśnia serca.

Kardiomiopatia przerostowa

Jest chorobą o nieznanej etiologii. Może być dziedziczna, częściej jednak występują postaci sporadyczne. Istotą zmian morfologicznych w sercu jest przerost mięśnia lewej komory, który nie jest związany z przeciążeniem ciśnieniowym (jak np. w nadciśnieniu tętniczym czy zwężeniu zastawki aortalnej). Pogrubienie mięśnia może dotyczyć dowolnego fragmentu komory, najczęściej jednak występuje asymetryczny przerost przegrody komorowej.

U części chorych przerost zlokalizowany poniżej ujścia zastawki aortalnej jest przyczyną zwężenia drogi odpływu lewej komory w czasie skurczu komór, ponieważ w fazie skurczu występuje dodatkowe pogrubienie przerośniętego mięśnia. Jest to tzw. kardiomiopatia z zawężaniem drogi odpływu, w której występuje zmniejszenie wyrzutu krwi do aorty wskutek zaciskania drogi odpływu z lewej komory. W przypadkach kardiomiopatii niezawężającej zaburzenia pracy serca są związane z upośledzoną podatnością rozkurczową lewej komory utrudniającą jej napełnianie w okresie rozkurczu, a także ze zmniejszeniem pojemności komory wskutek zajmowania części jej światła przez przerośniętą przegrodę i wolną ścianę.

Objawy

Są to duszność i bóle wieńcowe tuż po wysiłku fizycznym, zaburzenia rytmu serca, czasami groźne, prowadzące do zatrzymania pracy serca. Opisano rodzinną postać kardiomiopatii przerostowej, w której występowały nagłe zgony wśród młodych ludzi cierpiących na tę chorobę. Na szczęście takie postaci są rzadkie. W badaniu lekarskim można stwierdzić u pacjenta szmery nad sercem naśladujące wady zastawkowe.

Duże zmiany obserwuje się zwykle w badaniu EKG, które może wykazywać cechy przerostu komór, bloki odnóg, bliznę pozawałową. Zmiany te nie odzwierciedlają stanu faktycznego i są skutkiem zmienionego toru przewodzenia prądu w przerośniętym mięśniu lewej komory.

Podstawę rozpoznania kardiomiopatii przerostowej stanowi badanie echokardiograficzne, które pozwala określić lokalizację i stopień przerostu mięśnia serca oraz obecność ewentualnego zawężania drogi odpływu lewej komory.

Leczenie

Polega na podawaniu leków zmniejszających kurczliwość mięśnia, poprawiających podatność i zwalniających częstość rytmu serca. Stosuje się zatem beta-blokery i blokery kanału wapniowego. Czasami konieczne jest też podawanie leków antyarytmicznych. W kardiomiopatii przerostowej obowiązuje profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia, któremu ona sprzyja. Tak więc konieczne jest leczenie antybiotykami wszelkich zakażeń, likwidacja przewlekłych ognisk infekcji w organizmie i osłona antybiotykowa podczas zabiegów zagrażających wysiewem bakterii do krwi, przede wszystkim stomatologicznych.

W niektórych przypadkach kardiomiopatii przerostowej stosuje się leczenie chirurgiczne polegające na wycięciu części przerośniętego mięśnia.

Od pewnego czasu wykorzystuje się też stałą stymulację elektryczną serca, która zmienia kierunek rozchodzenia się fali pobudzenia i kolejność skurczu poszczególnych fragmentów mięśnia, co może zapobiec zawężaniu drogi odpływu lewej komory.

Kardiomiopatia restrykcyjna

Jest to najrzadziej spotykana i najgorzej rokująca postać kardiomiopaii. Charakteryzuje się patologiczną sztywnością komór z istotnym upośledzeniem rozkurczu i napełniania komór, przy zachowanej kurczliwości i prawidłowych wymiarach serca. Sztywność mięśnia może być spowodowana różnymi czynnikami - zwłóknieniem lub zbliznowaceniem endomiokardium (czyli wsierdzia - wyściółki wewnętrznej jam serca i mięśnia serca), nieprawidłowym odkładaniem się w mięśniu pewnych substancji, np. amyloidu. Zmniejszona podatność komór prowadzi do zastoju żylnego obwodowego i płucnego w następstwie utrudnienia spływu krwi do serca z żył obwodowych i płucnych. Pacjenci mają więc obrzęki, wodobrzusze, powiększenie wątroby i poszerzone żyły szyjne.

Jak leczyć?

Konieczne jest różnicowanie kardiomiopatii restrykcyjnej z zaciskającym zapaleniem osierdzia, które można leczyć chirurgicznie.

Leczenie kardiomiopatii restrykcyjnej jest objawowe i polega na ograniczeniu soli i podawaniu leków moczopędnych. Czasami konieczne jest stosowanie leków przeciwkrzepliwych, ponieważ niektóre kardiomiopatie restrykcyjne zwiększają ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych.





Źródło: www.resmedica.pl
Zdjęcie: www.images.google.pl