Krioglobuliny, immuglobuliny wytrącające się w niskich temperaturach, występują w szeregu jednostek chorobowych. W krioglobulinach można stwierdzić pojedynczą immunoglobulinę (typ I krioglobulinemii), np. w makroglobulinemii Waldenstörma i szpiczaku mnogim, lub immunoglobuliny różnych klas (krioglobulinemia mieszana), np. w zakażeniach, chorobach autoimmunologicznych, chorobach limfoproliferacyjnych lub samoistnej krioglobulinemii mieszanej (bez choroby podstawowej). W krioglobulinemii mieszanej mogą występować monoklonalne przeciwciała IgM (typ II krioglobulinemii) lub poliklonalne (typ III krioglobulinemii).

Samoistna krioglobulinemia mieszana występuje najczęściej u kobiet w średnim wieku. Do typowych objawów zalicza się plamicę, bóle stawowe i osłabienie. Plamica hiperergiczna ogranicza się zazwyczaj do podudzi. W biopsji skóry stwierdza się leukocytoklastyczne zapalenie naczyń. Bóle wielostawowe są symetryczne; nie występuje zapalenie stawów i nadżerki. Osłabienie może być znaczne. Obwodowa polineuropatia, objawiająca się parestezjami i drętwieniem podudzi, może być główną przyczyną zgłaszania się chorych do lekarza. Do innych, rzadziej występujących objawów zalicza się upośledzenie czynności nerek, zespół Sjögrena, objaw Raynauda i owrzodzenia skóry.

Krioglobulinemii mieszanej często towarzyszy zapalenie wątroby i prawdopodobnie leży ono też u podstaw rozwoju choroby. Przeprowadzane w przeszłości badania wykazały związek pomiędzy zakażeniem wirusem HBV a samoistną krioglobulinemią mieszaną. Nowe badania wykonywane techniką reakcji polimerazy łańcuchowej (PCR), wykorzystujące czułe i swoiste markery HCV, również wykazały ścisły związek zachorowania na krioglobulinemię z zakażeniem HCV. Obecność HCV w krioglobulinemii mieszanej wykrywa się u 30-98% chorych, w zależności od czułości metody. W surowicy wielu chorych stwierdza się materiał RNA HCV. W niektórych krioprecypitatach znajdują się przeciwciała anty-HCV. Do innych zmian reumatycznych wywołanych wirusowym zapaleniem wątroby należy samoograniczające się zapalenie wielostawowe oraz guzkowe zapalenie tętnic.

Występowanie RNA HCV w surowicy i krioprecypitacie uzasadnia stosowanie w leczeniu krioglobulinemii mieszanej związanej z obecnością HCV interferonu i innych leków przeciwwirusowych. Leczenie może spowodować obniżenie stężenia krążącego RNA HCV poniżej poziomu wykrywalności, a co za tym idzie zmniejszenie objawów klinicznych i poprawienie wyników badań laboratoryjnych. Po zaprzestaniu podawania interferonu wiremia i krioglobulinemia mogą nawrócić. Leczenie interferonem wymaga monitorowania leukopenii i małopłytkowości.

Na podstawie występowania plamicy hiperergicznej, osłabienia, bólów stawowych i obwodowej polineuropatii u omawianej chorej rozpoznano krioglobulinemię mieszaną w przebiegu przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu C. W biopsji wątrobowej stwierdzono przewlekłe zapalenie i marskość (patrz ryc.), pomimo prawidłowego stężenia transaminaz w surowicy. Po leczeniu interferonem a nastąpiła poprawa przewodnictwa nerwowego, zmniejszyły się zmiany skórne i osłabienie oraz stężenie krioglobulin. Z powodu niewielkiej leukopenii i małopłytkowości w dalszym leczeniu zmniejszono dawkę interferonu alfa.

Warto zapamiętać:

Krioglobulinemia mieszana towarzyszy zakażeniom, chorobom autoimmunologicznym i chorobom limfoproliferacyjnym; może również wystąpić samoistnie (samoistna krioglobulinemia mieszana). U chorego z plamicą hiperergiczną, bólami stawowymi i osłabieniem należy zawsze rozważyć rozpoznanie krioglobulinemii. Zapalenie małych naczyń wtórne do krioglobulinemii może spowodować polineuropatię obwodową, która bywa pierwszym objawem choroby. U dużego odsetka chorych z samoistną krioglobulinemią mieszaną stwierdza się wirusowe zapalenie wątroby typu C. Leczenie interferonem może spowodować znaczne złagodzenie objawów i zmniejszenie stężenia krioglobulin.




Źródło: www.prometeusze.pl